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心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/ISFC)工作组根据病理生理学将心肌病分为四型,即扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病及致心律失常型右室心肌病。近年来快速心律失常引发的心肌病即“心动过速性心肌病”已引起重视,但未包括在该分类之中。

【扩张型心肌病】

扩张型心肌病(DCM)主要特征是单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩期功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常,病死率较高,男多于女(2.5∶1),在我国发病率为13/10万~84/10万不等。【查看详细内容>>】

【肥厚型心肌病】

肥厚型心肌病(HCM)是以左心室(或)右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并累及室间隔,左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显,过去亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。近年来发现非梗阻性肥厚型心肌病中心尖部肥厚型心肌病不少见。本病常为青年猝死的原因。后期可出现心力衰竭。近年我国大范围资料揭示患病率为180/10万。世界HCM的人群患病率200/10万。我国的患病率与全球相近。【查看详细内容>>】

【限制型心肌病】

限制型心肌病(RCM)以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征,但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。以心脏间质纤维化增生为其主要病理变化,即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚,心室内膜硬化,扩张明显受限。本病可为特发性或与其他疾病如淀粉样变性,伴有或不伴有嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存。多见于热带和温带地区,我国仅有散发病例。以发热、全身倦怠为初始症状,白细胞增多,特别是嗜酸性粒细胞增多较为特殊。以后逐渐出现心悸、呼吸困难、水肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心力衰竭症状。其表现酷似缩窄性心包炎,有人称之为缩窄性心内膜炎。【查看详细内容>>】

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